Глава 2458 [2458] Это болезнь
Мать Чжу Сина с трудом вспомнила, что сказал лечащий врач. Ей было слишком тяжело, ее мозг настолько устал, что она собиралась объявить забастовку.
Врач может лишь помочь семье слово в слово вспомнить важное содержание, связанное с жизнью ребенка: «Сердце Чжу Сина расширилось до размеров шара. В его случае состояние может только ухудшаться и ухудшаться. В таком случае мы придется рассмотреть возможность пересадки ему сердца».
Расширение сердца, на первый взгляд, похоже на дилатационную кардиомиопатию, о которой мы говорили ранее. Дилатационная кардиомиопатия является разновидностью кардиомиопатии.
Кардиомиопатию разделяют на первичную и специфическую (вторичную), причем концепция классификации первичной и вторичной согласуется с другими заболеваниями и не будет обсуждаться.
Дилатационная кардиомиопатия является первичной, но существует множество категорий первичной кардиомиопатии, выходящих далеко за рамки дилатационной кардиомиопатии. Расширение сердца Чжу Сина — это первичная кардиомиопатия, но это не дилатационная кардиомиопатия, о которой мы говорили ранее, а генетическая кардиомиопатия, называемая врожденной недостаточностью уплотнения миокарда.
Это заболевание встречается относительно редко.
Почему редко, потому что либо очень коварно и присутствовало в организме больного без развития заболевания, либо состояние больного уже при его возникновении очень тяжелое. Это заболевание невозможно обнаружить с помощью обычных физических осмотров, таких как электрокардиограмма или обычная аускультация. Чтобы это выяснить, нужно полагаться на более сложное оборудование, включая эхокардиографию, магнитно-резонансную томографию и другие средства. Если у пациента нет симптомов, кто будет проводить эти дальнейшие обследования, не будет, что затрудняет врачам его выявление на ранней стадии.
Что это за болезнь? Поскольку это генетическое заболевание, первопричиной является доминантное или рецессивное наследование патогенных генов человека. Оно проявляется у многих больных с семейным анамнезом, у которых имеются проблемы с сердцем больного во время эмбрионального развития.
В нашем сердце в первый месяц эмбрионального развития коронарные артерии не развиваются. В это время основными компонентами миокарда являются трабекулы и углубления, а от углублений зависит кровоснабжение сердца. Эти структуры относятся к неуплотнённому слою стенки желудочка патологически. При нормальном эмбриональном развитии на пятой и шестой неделях неуплотненный слой уплотняется и вырастает из эпикарда и эндокарда, а крипта сжимается в коронарную систему.
Как и у пациентов с некомпактным миокардом, на этом этапе эмбрионального развития происходит нарушение уплотнения миокарда, что приводит к патологически видимому утолщению некомпактного слоя стенки желудочка. Таким образом, миокард больного всегда в основном состоит из мышечных трабекул и углублений, а бороздки и бороздки переплетаются в виде сети, имеющей губчатую форму, поэтому это заболевание еще называют губчатой кардиомиопатией.
Губчатая кардиомиопатия может быть изолированным заболеванием, имеющим только этот симптом, либо осложняться другими пороками сердца. В педиатрии основным заболеванием является изолированная некомпактность миокарда.
Чжу Син — типичное врожденное изолированное поражение миокарда. Мало того, его отец внезапно умер, и не исключено, что он умер из-за этой болезни.Почитайте 𝒖ptod𝒂te истории на no/𝒗el//bin(.)c𝒐m
Подводя итог, самое ужасное в этом заболевании то, что при небольшом очаге поражения у пациента может сохраняться нормальная функция сердца в течение длительного времени, что сбивает с толку пациента и врача. Когда это происходит, поражения очень велики, и у пациента развивается сердечная недостаточность, которая затем перерастает в трудноизлечимую сердечную недостаточность и тяжелую аритмию. Как и Чжу Син, расширенное сердце невозможно повернуть вспять. Как и дилатационная кардиомиопатия, первоначальная операция на сердце может только изменить структуру сердца и не может исправить больной миокард. Единственный способ спасти жизнь – трансплантация сердца.
(конец этой главы)
